Por: Dra. Karen Courville, FACP, SNI
La Dra. Karen Courville es egresada de la Facultad de Medicina de la Universidad de Panamá. Realizó estudios en Medicina Interna y Nefrología en el Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo A. Madrid. Tiene un Fellow en Investigación Renal del Instituto Mario Negri en Bérgamo, Italia. Investigadora del Instituto de Ciencias Médicas de Las Tablas, es presidenta de la Sociedad Panameña de Nefrología e Hipertensión. Miembro del Sistema Nacional de Investigación (SNI)
El síndrome hemolítico urémico (SUH) es una afección grave que puede producirse cuando los pequeños vasos sanguíneos de los riñones se inflaman (lesión endotelial) y se produce la formación de pequeños coágulos en los vasos sanguíneos (micro trombos), que obstruyen el sistema de filtración de los riñones y producen un daño importante al riñón.
Hay dos tipos, el SUH asociada a toxina tipo Shiga STEC-HUS, producida por una bacteria, la E. coli, y el síndrome HUS atípico.
El síndrome urémico hemolítico por E. coli productora de la toxina tipo Shiga o verotoxina (STEC-HUS) es un trastorno que ocurre generalmente cuando una infección en el aparato digestivo produce sustancias tóxicas. Estas sustancias tóxicas destruyen los glóbulos rojos, causando lesión a los riñones.
Un tipo poco común de síndrome urémico hemolítico atípico (SHUA) puede ser transmitido genéticamente a los niños. Las personas que han heredado el gen mutado que causa esta forma de síndrome urémico hemolítico no necesariamente desarrollarán la afección, pero este gen mutado podría activarse después de la exposición a un factor desencadenante, como una infección, el uso de ciertos medicamentos o una enfermedad crónica.
Síndrome Hemolítico Urémico asociado a toxina Shiga
La incidencia anual en Europa y Norte América es menos de 1 caso por 100 000 niños menores de 15 años; mientras que en Latinoamérica es 10 a 17 casos por 100 000 niños menores de 5 años.
La causa más común del síndrome urémico hemolítico es la infección con ciertas cepas de la bacteria E. coli, que normalmente se encuentran en los intestinos de humanos y animales sanos. La mayoría de los cientos de tipos de E. coli son normales e inofensivos. Pero algunas cepas de E. coli causan diarrea, y al estar infectado con una cepa de STEC, la toxina Shiga puede entrar al torrente sanguíneo y causar daño a los vasos sanguíneos, lo cual puede provocar el síndrome urémico hemolítico.
Pero la mayoría de las personas que están infectadas con E. coli, incluso las cepas más peligrosas, no desarrollan síndrome urémico hemolítico afortunadamente.
Existen otras causas que pueden provocar síndrome urémico hemolítico, como otras infecciones, como la infección por bacterias neumocócicas, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o la influenza; el uso de ciertos medicamentos, en especial, algunos de los que se usan para tratar el cáncer y para inhibir el sistema inmunitario de los receptores de trasplantes de órganos; en raras ocasiones, el síndrome urémico hemolítico puede presentarse como una complicación del embarazo o como una enfermedad autoinmunitaria o cáncer.
Síndrome Hemolítico Urémico Atípico
Este síndrome es menos frecuente que el asociado a toxina Shiga. Tiene una forma primaria, debida a alteraciones genéticas o adquiridas (autoanticuerpos) en ciertas proteínas de una vía alternativa conocida como el complemento. Las formas secundarias se relacionan con la presencia de algunas enfermedades, infecciones o condiciones que alteran la vía del complemento o dañan directamente el endotelio.
Síntomas que produce la enfermedad
Los síntomas se pueden dividir en tempranos y tardíos. Los síntomas tempranos son la diarrea sanguinolenta, debilidad, vómitos, fiebre, irritabilidad.
Esta fase puede durar entre 5 a 10 días. Posteriormente se presentan los síntomas tardíos, en donde hay alteración de las plaquetas (hematomas) y del estado neurológico (disminución del estado de conciencia, letargo, convulsiones en casos severos y en estos casos son fatales).
La afectación renal se produce debido a que los micro coágulos obstruyen la luz del vaso, se produce isquemia del tejido (falta de oxigenación) y para atravesar estos los trombos o coágulos, se rompen los glóbulos rojos, formando lo que se conoce como anemia hemolítica.
¿Cómo se diagnostica?
Para evaluar la sangre, la anemia y los trastornos de coagulación, se les solicita los siguientes laboratorios ante la sospecha y la historia clínica: biometría hemática para evaluar los glóbulos rojos, blancos y plaquetas; exámenes de la coagulación de la sangre; se solicita una revisión de un frotis de sangre, que muestra glóbulos rojos deformados y fragmentados; perfil de química para evaluar creatinina; análisis de orina para evaluar presencia de proteínas; cultivo de heces para evaluar la presencia de E. coli u otras bacterias o toxinas en heces mediante técnica de PCR.
¿Cómo se realiza el tratamiento?
El síndrome urémico hemolítico requiere tratamiento en el hospital. Los líquidos y electrolitos perdidos deben reponerse cuidadosamente porque los riñones pueden dejar de funcionar y disminuye su capacidad de eliminar los líquidos y desechos con la eficiencia de siempre.
La diarrea sanguinolenta produce debilidad, por lo que es importante hacer la repleción de fluidos y electrolitos de manera intravenosa y controlada.
Para las alteraciones en los glóbulos rojos, si la anemia es importante, puede requerirse transfusiones de glóbulos rojos, para ayudar a revertir los signos y síntomas de anemia, incluidos escalofríos, fatiga, falta de aire, frecuencia cardíaca rápida, piel amarilla y orina oscura.
Si las plaquetas están muy afectadas, se transfundirán plaquetas para ayudar a que la sangre se coagule con más normalidad si estás sangrando o tienes moretones con facilidad. La lesión endotelial producida en el riñón, va a producir hipertensión arterial, por lo que se deberá dar tratamiento para mantenerla en valor normal.
Un 30 a 40% de los pacientes presentarán afectación renal grave, el paciente requerirá terapia de soporte renal o diálisis. Un 20 a 25% de los pacientes afectados pueden requerir diálisis de manera crónica. Además, se podrá utilizar plasmaféresis o recambio plasmático, para limpiar la sangre y reemplazarla con plasma de donante fresco, ya que el plasma es la parte líquida de la sangre que apoya la circulación de las células sanguíneas y las plaquetas.
Para el tratamiento de las formas atípicas, existen medicamentos conocidos como anticuerpos monoclonales, y funcionan bloqueando la actividad de la parte del sistema inmunitario que puede dañar las células sanguíneas, que desencadenan el daño renal.
¿Cómo se puede prevenir?
Debido a que la E. coli coloniza el intestino del ganado sano, caballos, perros, aves y algunos insectos, es necesario guardar ciertas medidas de higiene. La carne o los productos contaminados con Escherichia coli (E. coli) no tendrán, necesariamente, mal aspecto, mal olor o mala textura. Ha habido varias epidemias de intoxicaciones en Alemania y Estados Unidos por infección de E. coli por carne contaminada. Algunas recomendaciones que podemos dar son las siguientes:
Lavarse bien las manos antes de comer, después de ir al baño y después de cambiar pañales; no consumir leche de vaca sin hervir o pasteurizar; limpiar los utensilios y las superficies donde se coloca la comida con frecuencia; cocinar la carne a una temperatura interna mínima de 160 grados Fahrenheit (71 grados Centígrados); descongelar la carne en el microondas o en el refrigerador; separar los alimentos crudos de los alimentos listos para consumir; no colocar carne cocida en platos en los que antes haya habido carne cruda; colocar la carne debajo de los productos ya elaborados en el refrigerador para evitar que caiga líquido, como sangre, y se contamine.
Lo más importante, si un niño o una persona presentan diarrea sanguinolenta, es importante acudir al médico.
Por: Dra. Karen Courville, FACP, SNI
