El Dr. Ricardo Aguilar, especialista en Medicina Interna y Hematología de la Caja de Seguro Social (CSS), intervino en el II Congreso de la Academia Panameña de Medicina y Cirugía ( agosto 2023), institución que preside
Por: Violeta Villar Liste
Con cuidados especiales es posible “sacar adelante, tanto a la madre como al hijo”, si bien existen complicaciones a tomar en consideración.
La enfermedad de células falciformes la define el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI por sus siglas en inglés) como “un grupo de trastornos hereditarios de los glóbulos rojos que afecta la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno por el cuerpo”.
Ocurre que los glóbulos rojos tienen forma de disco “y son lo suficientemente flexibles como para desplazarse fácilmente a través de los vasos sanguíneos. En la enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos adquieren forma de media luna o de hoz debido a una mutación genética. Estos glóbulos rojos falciformes no se doblan ni se mueven con facilidad y pueden bloquear el flujo sanguíneo al resto del cuerpo”.
La anemia es una de las complicaciones típicas de la enfermedad de células falciformes pero no es la única, explica el Dr. Ricardo Aguilar, especialista en Medicina Interna y Hematología de la Caja de Seguro Social (CSS), quien habló de “Enfermedad de Células Falciformes (ECF) y embarazo” en el II Congreso de la Academia Panameña de Medicina y Cirugía ( agosto 2023), institución que preside.
Dr. Ricardo Aguilar Foto | Cortesía Instituto Gorgas
Alteración cognitiva, meningitis, crisis hepática, cálculos biliares, pubertad tardía, retinopatía, hipertensión pulmonar, úlceras en la piel, dolor crónico y complicaciones del embarazo, son algunas de las complicaciones de la ECF, destacó el especialista.
La expectativa de vida del paciente con ECF es en promedio de 60 años.
Embarazo, expectativa y riesgos
El especialista observa que cada vez hay más mujeres en edad fértil, que a pesar de sufrir la enfermedad, desean tener hijos.
Dijo que con cuidados especiales es posible “sacar adelante, tanto a la madre como al hijo”, si bien existen complicaciones a tomar en consideración.
El estudio, Complicaciones en mujeres embarazadas con anemia falciforme de Kim Smith Whitley (División de Hematología, Hospital Infantil de Filadelfia, Estados Unidos),citado por el Dr. Aguilar, describe que “el embarazo en mujeres con anemia de células falciformes se asocia con una mayor morbilidad y mortalidad materna y fetal. Los resultados varían (…) pero en general, los trastornos hipertensivos del embarazo, la venotromboembolia, el crecimiento fetal deficiente y la mortalidad materna y perinatal aumentan a nivel mundial”.
También en este tipo de paciente se registra un aumento del dolor agudo y crónico, infecciones, síndrome torácico agudo y deterioro de la función renal.
El ponente describe que los estudios sugieren mayor morbilidad para la madre. En el caso del recién nacido, “los efectos parecen ser similares en diferentes fenotipos” y “entre más comprometida esté la condición de la paciente antes del embarazo, mayor es su riesgo”.
También la embarazada con ECF presenta cambios en la placenta “posiblemente por inflamación, daño y disfunción endotelial”.
Manejo de la embarazada con ECF
El estudio de Kim Smith Whitley señala que “los datos existentes son limitados y aún no está claro si el uso profiláctico de transfusiones crónicas mejorará los resultados del embarazo”.
En el caso del recién nacido se recomienda “una estrecha vigilancia para detectar el síndrome de abstinencia neonatal y la enfermedad hemolítica del recién nacido”.
También existen limitaciones en el conocimiento de la epidemiología (variaciones en la población, genotipo y complicaciones).
Algunos medicamentos existentes no están aprobados en el embarazo.
Destacar que las nuevas terapias aprobadas por la FDA no se pueden administrar a mujeres embarazadas ni tampoco que estén en periodo de lactancia. Incluso hay riesgos para la fertilidad.
Hay guías de manejo de ECF y embarazo que permiten “ordenar la atención de madre-hijo”, con muchos puntos similares a otros grupos de embarazo de alto riesgo “pero con aspectos propios de pacientes con ECF”.
Entre otras medidas se propone un manejo interdisciplinario que inicie incluso antes del embarazo. Discutir con la paciente y familia los escenarios y riesgos.
De igual modo, contar con el soporte de laboratorio y otras especialidades (incluyendo neonatología) y un seguimiento periódico.
El especialista hace especial énfasis en comunicar al paciente sobre los riesgos y las medidas de prevención, involucrando al grupo familiar.
De manera general, la mejora en expectativa y calidad de vida ha llevado a que más mujeres falcémicas se embaracen.
Reitera que es posible sin desconocer los riesgos.
Más investigación y estudios,“manejo protocolizado, planificados, multidisciplinario y con un equipo capacitado” son los pilares para lograr un mejor pronóstico de madre e hijo.
