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¿Qué es la vasculitis urticaria?

Por Dr. Oscar Aldrey Palacios

El doctor Oscar Aldrey Palacios es pediatra inmunólogo clínico, profesor asociado (ad honorem) del Instituto de Inmunología Dr. NicolásBianco de la Universidad Central de Venezuela (UCV), expresidente de la Sociedad Venezolana de Asma, Alergia e Inmunología (Svaai), epónimo del XXVII Congreso Nacional de la Svaai 2019, presidente actual del grupo Aria Internacional para Venezuela (encargado de dictar pautas para el manejo del asma y la rinitis alérgica) y fellow de la American Academy of Asthma Allergy and Inmunology (Faaaai), miembro de la Academia Europea de Alergia e Inmunología (Eaai) con más de 140 trabajos publicados, tanto de manera nacional como internacional.

La vasculitis urticaria es un trastorno que se caracteriza por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel. Los signos y síntomas son picazón y ardor en la piel afectada. Las lesiones (pápulas) provocadas por la vasculitis urticaria pueden producir hematomas.

¿Qué enfermedades pueden producir la vasculitis urticaria?

La urticaria vasculitis  es una vasculitis de pequeño vaso caracterizada clínicamente por lesiones urticariales que muestran en la histología una vasculitis leucocitoclástica. Puede ser idiopática o estar asociada a enfermedades del tejido conectivo:

*Lupus eritematoso sistémico [LES]  

*Síndrome de Sjögren

*Neoplasias (linfoma, gammapatía monoclonal),

*Infecciones crónicas por el virus de la hepatitis B y C, virus de *Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi,

 *Enfermedad del suero, fármacos (cimetidina, fluoxetina, procainamida, atenolol, sulfametoxazol, paroxetina, valproato sódico, ciprofloxacino)

  *Exposición solar1.

Las formas idiopáticas pueden cursar con niveles normales de complemento o con niveles disminuidos; en estas últimas la sintomatología sistémica es más frecuente.

La urticaria vasculitis constituye un criterio mayor del síndrome de urticaria hipocomplementémico, desorden autoinmune infrecuente con criterios anatomoclínicos bien definidos y que se manifiesta en el 5% de las urticarias crónicas2.

¿Qué causa la vasculitis urticaria?

La enfermedad del suero causa vasculitis debido al depósito de complejos inmunes, y frecuentemente se manifiesta con habones urticariales que a la histopatología pueden presentar venulitis dérmica e inflamación.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis urticaria?

Para el diagnóstico diferencial deben solicitarse

*Anticuerpos antinucleares,

*Antígeno de superficie de la hepatitis B (HbsAg),

*Aglutininas heterófilas, crioglobulinas y

*Factor reumatoide (aunque estos dos últimos pueden también ser positivos en la urticaria vasculitis.)

¿Cómo se manifiesta la vasculitis urticaria?

Los síntomas de la vasculitis suelen ser fiebre, cansancio, dolor de cabeza, afección del estado general del paciente, erupción cutánea, sudoración nocturna, pérdida de peso y manifestaciones clínicas locales en algunas partes del cuerpo, al disminuir el flujo sanguíneo.

¿Cuáles órganos afecta la vasculitis urticaria?

La vasculitis necrosante puede afectar los vasos sanguíneos de cualquier parte del cuerpo. Por lo tanto, puede ocasionar problemas en la piel, cerebro, pulmones, intestinos, riñones, articulaciones o cualquier otro órgano.

¿Cuánto tiempo puede durar la urticaria?

En la mayoría de los casos, la urticaria aparece rápidamente y desaparece en 24 horas. Esto se conoce como urticaria aguda. En la urticaria crónica las lesiones perduran más de seis semanas.

¿Qué tan grave es la vasculitis?

Algunos tipos de vasculitis pueden ser graves, con daño en los órganos principales. Coágulos sanguíneos y aneurismas. Se puede formar un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo, lo cual obstruye el flujo sanguíneo. Puede durar meses o años.

¿Cómo es el dolor en la vasculitis?

Dolor muscular y pérdida de la sensibilidad y fuerza. En las vasculitis de vaso mediano y pequeño también puede aparecer dolor muscular y pérdida de sensibilidad y fuerza en las extremidades por afectación de los músculos y de los nervios.

Urticaria, vasculitis y lupus

El lupus es una de las causas de la vasculitis urticaria. Los signos y síntomas de la vasculitis urticaria incluyen una sensación de picazón y ardor en la piel afectada.

A diferencia de la urticaria, las ronchas que aparecen por la vasculitis urticaria pueden dejar un moretón.

Un signo típico de lupus es un sarpullido rojo en forma de mariposa en las mejillas y nariz, por lo general luego de la exposición al sol.

No hay dos casos de lupus exactamente iguales. Los signos y síntomas pueden ser repentinos o desarrollarse lentamente, pueden ser leves o intensos, y temporales o permanentes.

¿Qué es el lupus cutáneo?

El lupus eritematoso cutáneo es el lupus eritematoso que afecta a la piel. El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune. Ello significa que el sistema inmune sufre un cierto desorden y puede atacar a diversos órganos y sistemas.

En el lupus eritematoso cutáneo el órgano que se ataca es solo la piel.

Vasculitis versus lupus, el gran dilema

La urticaria es una manifestación dermatológica frecuente, del 15 al 20% de la población la padece una vez en la vida y del 0.1 al 3% tendrán una forma crónica durante más de seis semanas.(1)

La urticaria recurrente es un trastorno que a menudo representa un desafío para su diagnóstico y tratamiento.

La causa del 60% de los casos de urticaria recurrente es idiopática y sólo el 10% de los pacientes tienen vasculitis urticariana, que puede dividirse en dos grupos, normocomplementémica e hipocomplementémica.

 La mayoría de los casos de vasculitis urticariana normocomplementémica son idiopáticos, a diferencia de la hipocomplementémica que puede ser secundaria a las enfermedades ya descritas.

Por otra parte la vasculitis urticariana  hipocomplementémica también puede ser primaria, en tal caso se define como síndrome de vasculitis urticariana hipocomplementémica.

¿Cómo tratar la vasculitis urticaria?

El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación. Hay medicamentos que ofrecen respuestas favorables (2)

Referencias

  1. Vigan M. Urticarias. EMC–Tratado de medicina. 2019; 21 (4): 1-7. doi. 10.1016/S1636-5410(17)86936-1

. 2 Jara LJ, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep 2021; 11 (6): 410-5. doi. 10.1007/s11926-009-0060-