Si su hijo presenta sangrados orales y nasales se trata de una situación irregular. Existe una variedad de causas, una de ellas es que padezca de hemofilia.
Este 17 de abril se conmemoró el Día Mundial de la Hemofilia y desde el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel ofrecieron datos de mucho valor con respecto a la enfermedad y orientaciones acerca de las causas y tratamientos disponibles.
¿Qué es la hemofilia y cómo se adquiere?
La hemofilia es una condición que se genera cuando una persona tiene en su sangre bajo niveles del factor de coagulación, una proteína en la sangre que controla el sangrado.
Debido a que el gen que contiene las instrucciones para crear factor coagulante se encuentra solamente en el cromosoma de sexo llamado X, si ese gen se encontrara dañado, el resultado sería la hemofilia.
Se trata de una condición que es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres, por ejemplo, en el Hospital del Niño todos los pacientes que viven con esta enfermedad son hombres.
La hemofilia tipo A es la más común. Indica que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho),
La hemofilia tipo B es menos común: ocurre cuando una persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve).
Síntomas y diagnóstico
Sangrado espontáneo, hematomas extensos o sangrado durante mucho tiempo tras cortarse o sufrir algún accidente son algunos de los principales síntomas detectados en las personas que son diagnosticadas con hemofilia.
Para confirmar un diagnóstico de hemofilia se hace necesario tomar una muestra de sangre de tal forma que se pueda medir el grado de actividad del factor de coagulación.
Los pacientes que son atendidos en el Hospital del Niño son referidos por los médicos del Servicio de Consulta Externa Especializada, del área de Hematología o si el paciente ya tiene antecedentes conocidos.
Atención en el Hospital del Niño
El Hospital del Niño cuenta con una Clínica de Coagulopatía en la que se brinda atención a un total de 272 niños y niñas que padecen trastornos de coagulación, entre ellos, enfermedad de Von Willebrand (132), hemofilia A (67), hemofilia B (9), déficit de factor X (4), déficit de factor VII (5), disfunción plaquetaria (52) y trombastenia de Glanzmann (3).
La Dra. Nadia Barsallo explicó que aun cuando los pacientes severos deben recibir atención entre dos y tres veces por semana, aquellos que la padecen de forma leve, solo acuden cuando deben someterse a alguna intervención médica o cuando sufren algún golpe para ser atendidos.
“Nuestro objetivo es mejorar la condición de vida de estos pequeños para que puedan llevar una vida regular y plena. Nos hace felices que cada niño o niña junto a su familia se comprometen y siguen fielmente sus tratamientos”, comentó Barsallo.
La Clínica de Coagulopatía del Hospital del Niño es el eje central desde el cual se brinda una atención integral a los pacientes que viven con esta condición.
Reciben atención desde el servicio de Hemofilia y de otras especialidades como Fisioterapia, Fisiatría, Radiología, Ortopedia, Salud mental, Psiquiatría, Odontología, Farmacia y Trabajo Social.
Por otro lado, desde este espacio también se brinda capacitación a los padres, madres y cuidadores para que conozcan la enfermedad del menor y puedan apoyar con el tratamiento en casa.
Si se sigue el tratamiento, asegura la Dra. Barsallo, el índice de muerte por esta enfermedad es cero y la esperanza de vida de las personas que viven con esta condición, que no se cura, es igual a la de una persona regular.
“El éxito es el seguimiento adecuado y la constancia al tratamiento”.
Fundación Panameña de Hemofilia
Alaisa Araúz de Melgar, directora ejecutiva de la Fundación Panameña de Hemofilia, comentó que actualmente a esta población se le brinda atención en diferentes centros, tanto de la Caja del Seguro Social como del Ministerio de Salud, además existen a nivel nacional clínicas satélites en La Chorrera, Herrera y Coclé.
Agregó que en esta fecha también se incluye a los pacientes que padecen de la enfermedad de von Willebrand, un trastorno de la coagulación.
Las personas que padecen esta condición tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von Willebrand que ayuda a controlar las hemorragias.
En el país son unas 521 las personas con esta condición.
Respecto a la hemofilia, detalló que en Panamá son 318 las personas que viven con este trastorno genético: 281 con hemofilia A y 37 con hemofilia B, además, 104 personas padecen otras coagulaciones congénitas.
Araúz de Melgar expresó que el panorama a la fecha, en comparación con la década de los 90, cuando recién se estaban organizando como Fundación, ha cambiado de forma sustancial: ahora las autoridades y la población saben que existen, hay estadísticas claras y un adecuado seguimiento para cada uno de los pacientes por parte de los profesionales de la salud.
“Sentimos que el Estado nos ha escuchado y acogido nuestras recomendaciones para garantizar la atención que necesitamos”, dijo.
No obstante, añadió que se hace necesario abrir más clínicas de atención en otras regiones del país para que la accesibilidad sea más expedita.
Detalla que preocupa el abastecimiento de los factores coagulantes. Hay inquietud por parte de los pacientes para que las autoridades cumplan con sus demandas de mantener un suministro de sus medicamentos de forma permanente.
Un llamado global
De acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), esta condición es bastante infrecuente: ocurre en 1 de cada 10,000 nacidos vivos para hemofilia A y 1 de cada 30.000 nacidos vivos para hemofilia B.
El lema de este año de la Federación Mundial de Hemofilia es Acceso para todos: Asociación. Política. Progreso. Involucrar al gobierno, integrando los trastornos hemorrágicos hereditarios en la política nacional.
La idea es generar conciencia y llamar la atención de quienes formulan políticas sobre la hemofilia y otros trastornos hemorrágicos hereditarios, de este modo se busca aumentar el acceso sostenible y equitativo a la atención y el tratamiento.
La creación de este día data de 1989 y tiene el propósito de hacer conciencia respecto a los problemas que afectan a las personas que viven con hemofilia.
Con información del Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel
